近日，一位6个月大的婴儿被送到东莞市儿童医院，其腹部膨胀，肚大如足球。经测量，腹围达到惊人的57厘米。

检查发现，该婴儿患有复杂淋巴管畸形，腹腔、盆腔及右侧腹股沟出现了约11.5厘米×17.8厘米×21厘米多发巨大囊性肿块，严重影响了孩子的呼吸和心率，肚子的膨胀导致膈肌上抬，进一步影响了心肺功能。

小儿普外科主任医师曲志博立即组织了多学科会诊（MDT），制定救治方案。MDT团队由小儿普外科、超声介入科、营养科、麻醉科、临床药学科、儿童重症监护室专家组成，大家根据淋巴管畸形的位置和特点以及孩子情况，制定了“减瘤手术+术后口服西罗莫司”的治疗方案，家属表示认同。

医生术中探查证实，该婴儿有复杂性淋巴管畸形，涉及盆腹腔、小肠系膜、结肠系膜、卵巢系膜、腹膜后，腹腔内有大量乳糜液。由于淋巴管畸形累及多个器官，无法进行根治切除，因此进行了“淋巴管畸形减瘤切除+开窗减压手术”。

术后，该婴儿腹腔每日约有700-1500毫升乳糜液，在营养科杨东茹主任团队的专业方案下，孩子接受全静脉营养，并逐渐过渡到医学配方奶粉；予以口服“西罗莫司”。“西罗莫司”是一种免疫抑制剂，能够在全身范围内抑制淋巴管畸形的发展，以帮助减轻症状，控制疾病进展。

随着治疗的进行，该婴儿漏出液逐渐减少，康复出院。术后密切随访，恢复良好。

据了解，市儿童医院血管瘤与脉管畸形诊疗多学科团队结合多学科专业知识和技术，可提供全方位的治疗服务，包括胸腹腔镜手术切除、无创介入硬化剂注射、药物等多种治疗选择，可为患儿提供全面的关怀和个性化的治疗方案。

【知多D】

什么是淋巴管畸形？

它是一种淋巴系统发育异常导致的先天性疾病。这种异常会阻碍淋巴液在身体组织中正常流动和排出，导致淋巴液在组织中积聚，形成囊肿或肿块。它是一种儿童常见的良性肿瘤，约占儿童良性肿瘤的6%，并可发生在全身任何部位，治疗方法包括手术切除、激光治疗、消融治疗、硬化剂注射等。

复杂性淋巴管畸形是淋巴管畸形的一种严重情况，通常指那些累及多个器官或区域、涉及到复杂解剖结构、难以根治切除的淋巴管畸形。这种情况需要常规硬化治疗上百次，费用巨大、风险极高且难以获得显著改善，手术治疗往往会导致灾难性后果。如果置之不理，则有可能导致并发症、严重影响生活质量，甚至导致残疾或致命。

针对这类患者，需要能够在病程早期、全身用药同时抑制所有病灶，阻止进一步发展，为日后治疗争取机会。目前西罗莫司被认为是一线治疗药物，治疗方案需要根据患者的具体情况由专业医生制定。