东莞的张先生今年53岁，6月10日早上，他在医院陪孙女看病时突然呼吸心跳骤停，东莞市人民医院谢岗院区（谢岗医院）急诊科医生立即接手，检查发现他仅有叹息样呼吸，心电监护提示室颤。

医生立即给予胸外按压、电除颤、球囊面罩给氧、气管插管等抢救措施。

经抢救，张先生恢复了心律，复查心电图提示：窦性心律、中度ST段抬高（V1.V2）。

心血管神经内科会诊后认为，不排除“Brugada综合征”，建议实施“冠脉造影+必要时介入治疗”，必要时行植入“ICD（埋藏式自动心脏复律除颤器）”。

经沟通和家属同意，张先生随后被送入介入室，由心血管神经内科医生实施冠脉造影，结果提示：前降支近端堵塞30%-40%，暂时不需要放支架，医生继续予以适量补液、纠正电解质紊乱等治疗。

经治疗，张先生未再发生室颤，心电图正常、呼吸循环稳定，宣告抢救成功。

虽然危险暂时解除，但医生们综合评估后认为，张先生患有“心室颤动Brugada综合征”。这是一种由编码心肌离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的综合征，是一种少见遗传病，容易导致猝死，需要植入埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD）来预防。

经沟通和准备，6月16日，谢岗医院心血管神经内科为他实施了“单腔植入型心律转复除颤器置入术”，成功植入了起搏器，解除了危险。6月22日，他康复出院。

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一、什么是Brugada综合征？

Brugada综合征是与离子通道基因突变相关的一种遗传性心脏离子通道病，比较少见，主要表现为电图右胸（V1-V3）导联J点抬高ST段穹窿样抬高，临床特征表现为患者可能发生多形性室速和室颤，引起晕厥，甚至心脏性猝死。

二、Brugada综合征有什么特点？

1、常染色体显性遗传，相关基因至少19种，以SCN5A和CACN1Ac多见。

2、发病率约0.5%，健康人群心电图检出率接近1%。

3、男性，30-40岁多见，多有猝死家族史。

4、首发症状多为不明原因晕厥或猝死，猝死多发生于夜间睡眠中。