“患儿心跳、呼吸停止！”“立刻施加胸外按压”“快！接呼吸机，除颤机准备”“继续！三！二！一！”……“心跳有了！心跳有了！孩子救回来了！”近日，东莞市肝胆医院（南城医院）急诊科接诊了一名突发晕厥的13岁女孩，该患者心跳呼吸停止长达21分钟，急诊科团队紧急施救，与死神赛跑。

一个多小时的努力，从死神手中“抢人”

当日值班医生戴国斌查体发现：患者双瞳孔散大固定，四肢冰凉，心跳、呼吸停止！他立即施行胸外按压，同时迅速报告急诊科主任吕灿尧与护士长杨雯。吕灿尧第一时间增派抢救人员，指挥现场持续胸外按压，并给予气管插管、呼吸机辅助呼吸、电除颤、升压等一系列抢救措施，抢救紧急进行。

时间一分一秒地过去，18点56分，经过长达一个多小时的紧急抢救，患者心律终于稳定了下来。

“心跳停了21分钟！太危急了！真的是从死神手里把她抢了回来。”看到患者的心律在监视器上重新跳动，抢救人员们紧绷的精神终于松弛下来，那股一直憋在胸中的焦虑，随着迟来的深呼吸缓缓释放。

情绪激动就晕倒，这是什么怪病？

女孩的名字叫小红（化名），自幼就很容易晕倒。起初，家里人带着她看了很多次医生，做了很多次检查，但无论是心脏彩超，还是核磁共振都查不出半点问题。

“我们没有家族病史，一开始根本想不到这个疾病。直到医生建议做基因检测，才查出孩子患有儿茶酚胺敏感多形性室性心动过速（CPVT），是基因突变导致的。”小红妈妈说道。

据了解，CPVT是一种潜在致死性遗传性心律失常疾病，好发于儿童，平均首次发病年龄为7-12岁，发病率万分之一，非常罕见。其典型的临床特征是运动或情绪激动时容易诱发室性心动过速，常伴晕厥或猝死。

CPVT的发病机制为运动或情绪激动时，交感神经活性增强，体内释放的儿茶酚胺量增多，由于基因突变导致心脏组织对儿茶酚胺的敏感性增高，引起肌浆网钙离子过度释放，使胞浆内钙离子超载，诱发一过性钠电流，致细胞膜产生动作电位，从而诱发双向性和（或）多形性室速、室颤，导致晕厥、猝死。

“平时都会很注意，时刻关注孩子的情绪。”小红妈妈说，2020年小红查出CPVT，那时的她刚满9岁，正是好奇心最旺盛的时候。本来多姿多彩的学校生活，却成为了诱发疾病的危险因素。无奈之下，小红只能休学，居家调养。

但是想要要求一个孩子不激动、不生气、不兴奋、不紧张，这几乎是不可能的。

出事的当天下午，小红和朋友约好一起出门逛街，在商场看到自己特别喜欢的动漫角色，激动地上前合影，照片还没拍几张，就突然晕倒了。“根本反应不过来，拍照的过程也就十几秒，没法预料这个病什么时候会发作。”

小红妈妈表示，这其实已经不是第一次，“2022年也晕倒过，那次也是到南城医院抢救，真的非常感谢南城医院，两次救了我女儿的命。”

目前，小红已经恢复了正常的心律，但是长达21分钟的心脏停跳，对身体的伤害是不可逆的。为了确保她的安全，小红的身体内即将植入一枚埋藏式心脏转复除颤器（ICD），“这样，如果未来小红再次出现心动过速或心室颤动，体内植入的ICD能够迅速进行心脏起搏，以恢复正常心律。”

CPVT发病前毫无征兆，早诊断早治疗是关键

“患有CPVT的孩子，平时和其他孩子没有任何区别，发病前毫无征兆，突然间就会晕倒，短时间内诱发室颤，心脏停跳，导致晕厥、猝死，难以预防。”吕灿尧解释道，“而且CPVT每次发作都会比上一次更严重，这也是为什么CPVT是青少年发生心源性猝死的重要病因之一。”

CPVT往往以家系为单位，发病年龄小，诊断偏晚，首次发病前常无明显预警，一旦发病，临床后果严重，猝死率高。并且患者一般没有器质性心脏病基础，心脏结构和静息心电图正常，容易漏诊和延误诊断。

CPVT患者应避免竞技性体育运动和强烈活动以及精神紧张。确诊后的患者建议应用β一受体阻滞剂、钙离子通道拮抗剂、氟卡胺等药物治疗。药物治疗效果不佳者，可以考虑在体内植入埋藏式心脏转复除颤器（ICD）的植入。对于不能坚持服用β一受体阻滞剂或无法植入ICD的患者，可以选择行左心交感神经切除术。

吕灿尧提醒，任何年轻人出现无法解释的晕厥、抽搐等症状，均要考虑CPVT，积极到医院进行基因检测。一旦等到病情严重，突发的室速、室颤极容易导致死亡。早诊断早治疗早预防，才是改善CPVT患者预后及降低死亡率的最重要手段。