10岁男童小宇(化名)在过去三年里,时常出现阴囊、阴茎水肿,阴囊及肛周反复长出白色水泡样赘生物,且伴有皮肤破溃渗液。同时,他的左腿出现进行性肿胀,严重时行走受限,日常生活深受影响。不幸的是,小宇患上了一种全球发病率较低的淋巴管疾病——乳糜反流。幸运的是,小宇妈妈通过社交媒体了解到相关领域的权威专家沈文彬教授,在得知教授将到东莞市茶山医院出诊的消息后,专程带小宇从青岛赶赴东莞求医。
在北京世纪坛医院淋巴外科主任沈文彬教授和东莞市茶山医院显微修复重建外科主任王海文的同台协作下,小宇成功接受了显微外科手术治疗。术后,孩子左腿肿胀明显改善,阴囊及肛周的赘生物也得到有效控制。出院前,小宇妈妈向医护人员连连道谢,并激动地点赞:“孩子终于能少遭点罪,可以开开心心地去上学了!”
术前,王海文和沈文彬两位专家为小宇查体
“妈妈,我又流‘牛奶’了”
“妈妈,我又流‘牛奶’了。”过去三年,小宇的这句话成了妈妈最揪心的痛。从2020年起,当时仅4岁的小宇就出现阴囊、阴茎水肿,阴囊及肛周反复出现白色水泡样赘生物。近三年来症状逐渐加重,会阴部皮肤反复破溃,渗出乳白色液体,左腿也开始出现进行性肿胀。
小宇曾在青岛当地医院按“淋巴回流障碍”接受过手术,术后症状一度缓解,但很快又卷土重来。直到今年3月,小宇妈妈了解到业内著名专家王海文主任所在的茶山医院将开展淋巴管疾病的相关学术交流与会诊,她抱着试一试的心态,带着小宇南下求医。
3月18日,小宇以“原发性淋巴水肿”收治入院,完善检查后明确其同时伴有乳糜反流、睾丸鞘膜积液等症状。术前,沈文彬教授向小宇妈妈详细解释了致病机制:“乳糜反流是一种极其罕见、极易误诊的淋巴系统疾病。若不及时干预,病情会随孩子生长发育逐渐加重。”
那些渗出的“白色液体”实际上是人体吸收的脂肪。正常情况下,肠道吸收的脂肪以乳糜的形式经肠淋巴管汇入乳糜池,再经胸导管向上输送,最终注入左颈静脉角回流入血。但小宇的胸导管存在先天性发育畸形,导致乳糜无法顺畅上行,便像“洪水倒灌”一样逆向反流,持续撑大下半身的淋巴管网。乳糜渗入阴囊、肛周皮下后,淋巴管扩张破裂,便在皮肤表面形成了白色水泡样赘生物。让人揪心的是,反流的乳糜若得不到控制,可沿淋巴管网向肢体末端蔓延,极端情况下甚至可能漏入胸腔或心包,压迫心肺等重要脏器。
毫厘之间精准操作,完成“拆弹”手术
3月19日,沈文彬教授与王海文主任同台协作,为小宇实施了一场精细的“拆弹”手术。在显微镜下,医生们小心翼翼地松解小宇粘连的组织,寻找被卡压的胸导管。这项手术极其考验医生的精湛医术与耐心,专家团队在毫厘之间精准操作,顺利完成了胸导管周围松解术,重新打通了乳糜回流的“主干道”。
术后仅两天,小宇会阴部的白色水泡样赘生物便明显减少;一周后出院时,腿部肿胀大幅改善:左、右腿根部环围分别从入院时的55.5厘米、53厘米,消退至54厘米、52.5厘米。皮下组织变软,阴囊基本消肿。小宇笑着告诉医护人员,感觉腿部沉重感明显减轻,身体变得轻松了很多。
出院时,沈文彬教授反复叮嘱小宇妈妈:“淋巴水肿的消退是一个长期的过程,白天活动后轻微水肿,夜间休息后能自行消退就是良好的指标。饮食上务必坚持低脂饮食,从源头减少乳糜的生成;同时要坚持穿戴压力袜,辅助淋巴回流。”
小宇术前腿部数据图
小宇术后4天腿部数据图
医生提醒:“五大信号”提示家长警惕淋巴系统疾病
王海文介绍,乳糜反流是“吃进去的油,流错了地方!” 。他补充说明,人体内有一套精细的“淋巴管道系统”,像下水道一样回收组织液、蛋白质和脂肪 。其中,肠道吸收的脂肪形成乳白色液体——乳糜,正常路径是:肠道淋巴管→乳糜池→胸导管→左颈静脉角→注入血液。一旦胸导管存在先天性发育畸形(如管腔狭窄、瓣膜功能缺陷或走行异常),乳糜便无法正常上行回流,转而逆向向下蔓延,顺着重力渗漏入下半身各处淋巴管网,堆积到哪,哪里就出问题 。
例如,漏到会阴部皮肤可在阴囊、肛周形成白色水泡样赘生物,破溃后渗出乳白色液体 ;漏到生殖器造成阴囊、阴茎水肿 ;漏到腿部可导致下肢淋巴水肿,皮肤粗糙变硬 ;漏到腹腔可导致乳糜腹水 ;极端情况下如果漏到心包,会造成乳糜性心包积液,可压迫心脏 。所以他提醒家长,必须警惕淋巴系统疾病可能出现的五个早期信号:
信号一:会阴或肛周频发“白色小水泡”。孩子阴囊、肛周等部位皮肤表面出现散在或聚集的白色水泡样突起 。
信号二:水泡破溃后渗出“乳白色液体”。这是乳糜反流非常典型的特征。这种皮肤损害常规抗感染治疗无效,经久不愈 。
信号三:不明原因的生殖器水肿。 反复发作且难以自愈 。
信号四:单侧下肢出现不对称水肿。 早期多表现为凹陷性水肿,且具有“晨轻暮重”(早晨起床时较轻,下午或活动后加重)的特点 。若不及时干预,后期皮下组织才会逐渐纤维化变硬。
信号五:症状随时间推移呈“进行性加重”。 随着孩子生长发育,乳糜反流量逐渐增多,下肢水肿、皮肤破溃等症状会缓慢加重 。许多家长因此误以为是“正常发育差异”而延误就诊 。
王海文强调,不要等到出现严重并发症才就医 。乳糜反流一旦漏入心包或胸腔,可能危及生命 。一旦发现相关症状需及时带孩子到正规医院的显微外科或淋巴外科就诊,早诊断、早治疗是关键 。